La Ataxia de Friedrieich es un desorden neurodegenerativo causado por un decremento de la proteína frataxina, recientemente descrito como un enlace de hierro para unir grupos de sulfuro de hierro en la mitocondria, causando acumulación de hierro en ésta , estrés oxidativo y daño celular.
En la búsqueda de componentes que pudiesen posiblemente influir en la expresión de la frataxina, nos dimos cuenta de que la eritropoyetina humana (rhuEPO) incrementa significativamente la expresión de frataxina.
MATERIALES Y METODOS:. Linfocitos aislados de pacientes con ataxia y células cardíacas humanas aisladas (fibroblastos y miocitos) de pacientes que se han sometido a trasplante de corazón y células de ratón P19, fueron incubadas con diferentes concentraciones de rhuEPO. y "inmunoblot" se llevó a cabo para la detección de la frataxina.
RESULTADOS: Observamos desde el primer momento que la rhuEPO puede, además de tener propiedades neuro y cardioprotectoras, incrementar la expresión de la frataxina in vitro y se pudo también observar que la rhuEPO puede incrementar la expresión de frataxina en linfocitos primarios de pacientes con Ataxia de Friedrieich
Además se constató que la Epo puede también incrementar la expresión de frataxina en muchos otros tipos de células, entre ellos, tipos de células que más se ven afectadas por la AF, como son las células cardíacas y neuronales
ESTOS CIENTÍFICOS ACABAN DE COMPLETAR UN ENSAYO DE 8 SEMANAS DE DURACIÓN CON 12 PACIENTES. EN LA MAYORÍA DE ELLOS LOS NIVELES DE FRATAXINA AUMENTARON.